Опухоли глаз и не только

Здесь я расскажу обо всех опухолях глаз детей и взрослых, а также об интересных фактах, связанных с глазами и глазными заболеваниями


Болезнь или синдром Гиппеля-Линдау

Автор: арамаТ

Если говорить о синдроме Гиппеля-Линдау, то нужно сразу же уточнить, что под термином «синдром» подразумевается целый комплекс признаков болезни, затрагивающих не только глаза, но и другие органы.

Именно так обстоит дело и с синдромом Гиппеля-Линдау, о котором не очень подробно я упоминала здесь. Теперь я хочу подробнее остановиться на этом синдроме.

Если обнаружена капиллярная гемангиома только в сетчатке, то это называется болезнью Гиппеля. При наличии гемангиом в других органах, чаще всего в головном мозгу, или в мозжечке, почках или же в надпочечниках одновременно с гемангиомой сетчатки, то есть при более распространенном варианте гемангиом, заболевание называется болезнь или синдром Гиппеля-Линдау.

Название этого синдрома произошло по имени офтальмолога E.Hippel, который описал капиллярную гемангиому сетчатки в 1895 году и A.Lindau,  более тридцати лет позже описавшего гемангиому мозжечка, связанную с сосудистыми заболеваниями сетчатки и головного мозга.

Сейчас уже доказано, что эта болезнь возникает в результате наследственной передачи «поврежденного» гена, располагающегося в хромосоме 3р-25-26 как аутосомно-доминантное заболевание, что означает, что при наличие такого поражения хромосомы у одного из родителей в 50% случаев развивается болезнь Гиппеля-Линдау у их детей.

Это заболевание довольно редкое и встречается в одном из 80000-90000 случаев, причем могут поражаться оба глаза у 50% больных. Опухоль обычно развивается с детского возраста, но выявляется в среднем на 20-21 год жизни пациентов.

Характерно расположение опухоли в височном отделе сетчатки в виде ярко красного узелка, как на рисунке слева. Опухоль может располагаться и на самом диске зрительного нерва, на рисунке справа. Оба рисунка из руководства для врачей «Офтальмоонкология» под редакцией А.Ф.Бровкиной, 2002, стр.308.

Конечно, диагноз болезни Гиппеля-Линдау ставится на основании исследования всего организма пациента с обязательным тщательным исследованием обоих глаз и хромосомным анализом.

Гемангиомы сетчатки небольшого размера лечатся лазерной коагуляцией (прижигание лазером) или криодеструкцией (разрушение опухоли низкими температурами). При опухолях сетчатки большого размера возможна брахитерапия или использование узкого медицинского протонного луча.

Прогноз для жизни и для сохранения зрения зависит от многих факторов, а именно: от размеров опухоли, ее расположения в полости глаза, наличия или отсутствия отслойки сетчатки, размеров и расположения опухоли в других органах и от многих других факторов.

При обнаружении синдрома Гиппеля-Линдау необходимо немедленное обследование и лечение у нескольких специалистов. При обнаружении изменений в хромосомах необходимо продумать вопрос о возможности рождения детей у таких родителей, которым, безусловно, сообщается о результатах хромосомного анализа.

Добавить комментарий

    Обо мне

    Можно прочитать на странице под таким же названием "Обо мне"