Опухоли глаз и не только

Здесь я расскажу обо всех опухолях глаз детей и взрослых, а также об интересных фактах, связанных с глазами и глазными заболеваниями


Опухоли сетчатой оболочки детей

Автор: арамаТ

Доброкачественные опухоли сетчатой оболочки

У детей в сетчатой оболочке или ретине доброкачественные новообразования представляют собой крайнюю редкость и из всех возможных вариантов таких опухолей могут встретиться сосудистые опухоли, гемангиомы, и астроцитомы, развивающиеся из клеток самой сетчатки, астроцитов.

Гемангиомы сетчатки или ретинальные гемангиомы  имеют три формы: капиллярную, кавернозную и рацемозную и могут развиваться самостоятельно или же они могут  сочетаться с  сосудистыми опухолями кожи, внутренних органов или же центральной нервной системы.

Капиллярная гемангиома сетчатки, связанная с таким же поражением мозжечка, описанная сначала Гиппелем и позже Линдау, носят название синдрома Гиппеля-Линдау, который развивается вследствие врожденных хромосомных изменений, поэтому понятно, что нередко это заболевание обнаруживается в одной и той же семье.

Заболевание возникает в раннем возрасте, но может диагносцироваться в более позднем периоде жизни пациентов. Врожденный порок развития сосудов может привести к артерио-венозной сосудистой опухоли сетчатки и головного мозга, которое называется синдромом Вибурна-Мейсона.

Некоторые из сосудистых опухолей сетчатки могут совершенно не беспокоить больных и могут быть случайно обнаружены.

Однако в части случаев сосудистые опухоли сетчатки являются серьезной угрозой для зрения и требуют постоянного  врачебного контроля за собой  и в случае необходимости соответствующего лечения.

Другой доброкачественной и достаточно редкой опухолью сетчатки является астроцитома, которая может протекать  совершенно незамеченной, не доставляя неудобств пациенту. Она обнаруживается у детей в среднем возрасте 3 года, но в литературе описан случай 5-месячного младенца с астроцитомой сетчатки.

Но в части случаев астроцитома сетчатки может развиваться на фоне наследственного заболевания, туберозного склероза. В некоторых случаях в ткани самой астоцитомы развиваются кисты, стенка которые может прорваться и тогда содержимое кисты попадает в стекловидное тело, вызывая его помутнение и снижение зрения больного.

Как мы видим, доброкачественные опухоли сетчатки иногда являются серьезной угрозой зрению детей.

Злокачественные опухоли сетчатой оболочки

У детей злокачественные опухоли сетчатой оболочки представлены в основном ретинобластомой. Эта опухоль известна уже более четырех веков и до сих пор многие проблемы, связанные с ретинобластомой еще не решены.

Только относительно недавно, в 1926 году, Американское Офтальмологическое Общество официально и окончательное утвердило название «ретинобластома», тогда как до этого времени использовалось свыше 40 ее наименований.

Итак, ретинобластома – это злокачественная опухоль оптически активной части сетчатки.

Обычно эта опухоль встречается одинаково часто у мальчиков и девочек в возрастной группе 0-4 года с пиком заболеваемости в 2 года, хотя известны редкие случаи ретинобластомы у взрослых.

В нашей практике также был случай ретинобластомы у 28-летней женщины.

Спонтанный регресс опухоли описан в одном их 700 случаев этой злокачественной опухоли, что трудно объяснимо на современном уровне развития науки.

Ген ретинобластомы может видоизменяться как в случаях наследственной, так и в случаях ненаследственной, спорадической или случайной ретинобластомы.

У детей с наследственной ретинобластомой опухоль бывает двусторонней и многофокусной, когда в одном и том же глазу развиваются одновременно несколько узелков ретинобластомы.

Однако более, чем в 15% случайных ретинобластом встречаются наследственные формы. Следовательно, без хромосомного анализа невозможно говорить о наследственной или ненаследственной, случайной форме ретинобластомы.

В разных странах заболеваемость ретинобластомой колеблется, иногда отличаясь в 1,5-2 раза.

В течение первых четырех лет после диагноза сохраняется опасность метастазирования при односторонней  и в течение 9 лет при двусторонней ретинобластоме чаще всего в трубчатые кости, кости черепа и лимфатические узлы.

Смертность от ретинобластомы постепенно снижается за счет применения более эффективных методов лечения, однако в некоторых развивающихся странах смертность от ретинобластомы еще по прежнему остается  высокой, достигая даже 100% в Нигерии.

За последнее время уже доказано, что имеется также и менее агрессивная, менее злокачественная форма ретинобластомы, которая называется ретиноцитомой  или ретиномой и которая в 13% бывает двусторонней и в 13% встречаются семейные случаи ретиноцитомы.

Существует опасность перерождения ретиноцитомы в ретинобластому в 4% случаев.

Предполагается, что именно наличием ретиноцитомы объясняются редкие случаи самопроизвольной регрессии, то есть обратного развития опухоли, когда она уменьшается в размерах вплоть до ее полного исчезновения.

Учитывая этот факт, следует расценивать ретиноцитому как доброкачественный вариант ретинобластомы.

Количество и процент выживших детей, больных ретинобластомой, с каждым годом становится все больше и больше.

Однако, как написала акад. Алевтина Федоровна Бровкина о ретинобластоме,  «Одной из причин роста наследственных форм следует признать улучшение ранней диагностики ретинобластомы, использование более эффективных методов лечения, позволяющих выздоровевшим достичь репродуктивного возраста».

Другими словами, ребенку с ретинобластомой, ставшему взрослым человеком, будет необходимо консультироваться с врачами прежде, чем он решит увеличить свою семью ребенком, своим сыном или дочерью, и в дальнейшем своими внуками.

Кроме односторонней, монолатеральной и двусторонней, билатеральной форм ретинобластомы, существует еще и трилатеральная ретинобластома, известная с 1971 года когда впервые был опубликован случай ретинобластомы и опухоли шишковидного тела головного мозга у одного и того же ребенка.

Надо сказать, что шишковидное тело или шишковидная железа, или пинеальная железа называется еще и» третьим глазом», поскольку она регулирует суточный режим сна и бодрствования.

Опухоль пинеальной железы называется пинеалобластомой.  После сообщения о первом случае трилатеральной ретинобластомы в последовавшие годы стали все чаще появляться сообщения о подобных пациентах, указывая на то, что трилатеральная ретинобластома-это фатальное заболевание или же это болезнь с очень плохим исходом.

Кроме того, обнаружилось,что трилатеральная ретинобластома может быть у больных не только с двусторонней, но и с односторонней ретинобластомой и даже вообще без ретинобластомы.

Однако сообщения последних лет говорят о том, что трилатеральная ретинобластома встречается у детей с ретинобластомой от 3% до 15% в течении 24-25 месяцев с момента установления диагноза, особенно часто у детей с семейной ретинобластомой.

Пессимистические прогнозы первых лет после сообщений о трилатеральной ретинобластоме в последние годы сменились более оптимистическими прогнозами, но лишь только касательно продления жизни больного ребенка, а не его излечения.

На рисунке : слева – ретинобластома правого глаза мальчика 3-х лет с зарактерным свечением глаза, который раньше назывался «кошачьим глазом», а сейчас все чаще-лейкокорией; в центре – ретинобластома правого глаза мальчика 2-х лет с прорастанием в орбиту; слева – ретинобластома левого глаза девочки 3-х лет с прорастанием в орбиту

  1. Белый зрачок | Опухоли глаз и не только сказал,

    [...] заболевании написано множество статей и книг. Я тоже писала о нем здесь, и ещё тут, и ещё здесь есть несколько постов, [...]

Добавить комментарий

    Обо мне

    Можно прочитать на странице под таким же названием "Обо мне"